Katru gadu 25. oktobrī tiek atzīmēta mielodisplastiska sindroma (MDS) Pasaules izpratnes veicināšanas diena, lai vairotu izpratni par retu asins vēža veidu, kad kaulu smadzenes neražo pietiekami daudz veselīgu asins šūnu.

Šajā Pasaules izpratnes veicināšanas dienā mēs dalāmies ar informāciju par MDS pazīmēm un simptomiem, uzsverot, ka vienkarša un lēta analīze – asins aina var liecināt par šo slimību.

Retas slimības tādas kā MDS, bieži tiek nepareizi diagnosticētas, aizmirstas vai ignorētas. Paaugstinot izpratni un daloties ar informāciju, uzdevums un cerība ir nodrošināt MDS agrīnu atklāšanu un ārstēšanu, informējot cilvēkus par pazīmēm un simptomiem. Tāpat kā visu vēža veidu gadījumā, ātra rīcība nodrošina labāku ārstēšanu un dzīvildzi.

Mielodisplastiskie sindromi ir hroniski asinsrades traucējumi, kas rodas kaulu smadzenēs un izpaužas kā mazspēja ražot normālas asins šūnas.Zems asins šūnu skaits, ko sauc par citopēnijām, ir raksturīga MDS pazīme un ir atbildīga par dažiem simptomiem, ko piedzīvo MDS pacienti, — infekciju, anēmiju, spontānu asiņošanu vai vieglu zilumu veidošanos. Anēmija (zems sarkano asins šūnu skaits), neitropēnija (zems leikocītu skaits) un trombocitopēnija (zems trombocītu skaits) ir galvenie asins šūnu citopēniju veidi.

Daļai pacientu slimība ilgstoši ir stabila, bet citiem tā var progresēt uz akūtu mieloīdo leikēmiju (AML). Atkarībā no riska kategorijas (piem., pēc IPSS-R vai IPSS-M klasifikācijas), progresijas risks atšķiras:

• Zema riska MDS – biežāk ilgstoša slimības gaita, mazāks AML risks
• Augsta riska MDS – ievērojami lielāka iespējamība pāriet AML.

Vai ierakstīt vienkāršāk – MDS dažkārt var pārvērsties par akūtu leikēmiju, bet tas nenotiek visiem. Tas ir atkarīgs no slimības veida un riska pakāpes.

MDS var būt primārs, kam nav acīmredzama iemesli, vai arī tas var būt saistīts ar agrāku vēža ārstēšanu.

MDS sākas ar izmaiņām vienā cilmes šūnā kaulu smadzenēs. Tas nozīmē:

• Normāla cilmes šūna pārveidojas par MDS šūnu (saukta arī par “MDS blastšūnu”).
• Parveidotā (mutētā) šūna vairojas un veidojas tādas pašas MDS šūnās. Šīm šūnām bieži ir patoloģiska forma un izmērs.
• MDS šūnas uzkrājas kaulu smadzenēs, tāpēc veselīgām asins šūnām ir mazāk vietas un resursu, kur attīstīties.
• Patoloģiskās MDS šūnas neaug un neattīstās par normālām veselām asins šūnām. Tā rezultātā cilvēkiem ar MDS nav pietiekami daudz veselīgu sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un/vai trombocītu.

Lai gan vairumā gadījumu nav skaidrs, kas izraisa ģenētiskas izmaiņas asins šūnās, kas noved pie MDS, ir zināmi daži riska faktori. “Riska faktors” ir jebkas, kas palielina cilvēka slimības attīstības iespējamību.

Faktori, kas saistīti ar paaugstinātu MDS attīstības risku, ir šādi:

• Vecums: risks palielinās līdz ar vecumu
• Dzimums: vīriešiem ir lielāka iespēja saslimt ar MDS nekā sievietēm
• Ģenētiskie stāvokļi, piemēram, pie Fankoni anēmijas.
• Ģimenes risks/dīgļlīnijas predispozīcija
• Iepriekšēja vēža ārstēšana (saukta par “sekundāru” vai “ar ārstēšanu saistītu MDS”)
• Smēķēšana
• Benzīna iedarbība darba vietā lauksaimniecības un rūpniecības darbinieku vidū

MDS ir reta slimība.

MDS ir reti sastopams pirms 50 gadu vecuma, un risks palielinās līdz ar cilvēka vecumu. To visbiežāk diagnosticē cilvēkiem 70 gadu vecumā.

MDS gada sastopamība ir aptuveni 4,9 gadījumi uz 100 000 cilvēku. Aprēķinātie rādītāji uz 100 000 cilvēkiem gadā gados vecākiem pacientiem palielinājās no 13,5 pacientiem vecumā no 65 līdz 69 gadiem līdz 63,6 pacientiem vecumā ≥85 gadi.

MDS simptomi ne vienmēr ir acīmredzami un var būt līdzīgi citiem stāvokļiem.

Agrīnās stadijās var nebūt nekādu simptomu. Dažreiz tas tiek atklāts, veicot asins analīzi cita iemesla dēļ.

• noguruma vai vājuma sajūta, kas saistīta ar mazasinību
• elpas trūkums, veicot vieglu fizisko slodzi
• izteiktāka asiņošana (piemēram, bieža deguna asiņošana, smaganu asiņošana vai stiprākas menstruācijas) vai biežāka zilumu veidošanās nekā parasti
• bālāka āda nekā parasti
• izsitumi, kas izskatās kā mazi zilumi vai asiņošana zem ādas
• biežas infekcijas

Sākumā simptomi parasti ir viegli un lēnām pasliktinās.

• Pilna ains aina (PAA);
• Kaulu smadzeņu biopsija (trepānbiopsija).
• Genētiskie testi

Mielodisplastisko sindromu ārstēšana ietver atbalstošu aprūpi, medikamentozu terapiju un cilmes šūnu transplantāciju. Ārstēšana ir atkarīga individuāli no pacienta simptomātikas un analīžu rezultātiem.

Terapijas iespējas:

• Atbalstoša aprūpe (piemēram, asins transfūzijas)
• Medikamentoza terapija
• Ķīmijterapija ar cilmes šūnu transplantāciju

• “Dzīvības koks” ir vadošā onkoloģisko pacientu atbalsta organizācija Latvijā. Tā piedāvā psihosociālo rehabilitāciju, atbalsta grupas un mentoru kustību, palīdzot pacientiem un viņu tuviniekiem atgūt spēku un cerību.
• Slimnīcās tiek veidotas pacientu atbalsta vienības, kurās palīdz izglītības māsa, pacienta koordinators un onkopsihologs. Viņi atbalsta gan ārstēšanās laikā, gan emocionālajās grūtībās.

Ja esi pamanījis tādus simptomus kā pastāvīgu nogurumu, neizskaidrojamu svara zudumu vai biežas infekcijas, nekavējies vērsties pie ārsta. Savlaicīga diagnostika un ārstēšana ir izšķiroši svarīga, lai slimību kontrolētu un nodrošinātu pilnvērtīgu dzīvi.

Atceries — Tu neesi viens. Latvijā ir pieejams atbalsts gan medicīniskā, gan emocionālā līmenī. Kopā mēs varam panākt, lai nevienu MDS pacientu neatstāj novārtā.